La neurofibromatosis tipo 2 es una enfermedad de origen genético (generada por un déficit de la proteína merlina, cuya función es evitar que se formen tumores) que incide en uno de cada cincuenta mil nacimientos, aproximadamente. Causa el crecimiento de tumores benignos en los nervios del sistema nervioso central y del periférico.

En algunos casos, se la hereda de los padres; y en otros, se adquiere por una mutación espontánea del cromosoma 22.

Se trata de una enfermedad multisistémica porque afecta varios órganos y funciones simultáneamente.

Los tumores causados por la NF2 crecen a ritmos variables, alternándose períodos de crecimiento con períodos de estabilidad.